El síndrome hepatorrenal

El síndrome hepatorrenal (HRS) se refiere a insuficiencia renal aguda que se produce en el contexto de cirrosis o fulminante insuficiencia hepática, a veces también asociado con la hipertensión portal, por lo general, en ausencia de otra enfermedad del riñón . La patología implicada en el desarrollo del síndrome hepatorrenal se piensa que es una alteración en el flujo sanguíneo y el tono de los vasos sanguíneos en la circulación que suministra los intestinos (la circulación esplácnica) y la circulación que suministra el riñón. Por lo general es indicativo de una etapa final de la perfusión, o el flujo de sangre al riñón, debido al deterioro de la función hepática. Los pacientes con síndrome hepatorrenal están muy enfermos, y, si no se trata, la condición suele ser mortal. Generalmente, el tratamiento consiste en una terapia médica o CONSEJOS como un puente para trasplante de hígado. Curiosamente, los riñones de pacientes con el síndrome hepatorrenal han utilizado con éxito para el trasplante renal.

Definición y diagnóstico

El síndrome hepatorrenal se define como la insuficiencia renal que se produce en la configuración de la enfermedad hepática como sigue:

Tipo I HRS

Tipo I HRS se caracteriza por insuficiencia renal rápidamente progresiva con una duplicación de suero creatinina a un nivel mayor que 221 mol / L (2,5 mg / dl) o una reducción a la mitad de la aclaramiento de creatinina a menos de 20 ml / min durante un período de menos de 2 semanas. Tipo I HRS lleva a un pronóstico muy pobre, por lo general con la supervivencia de menos de 50% en un mes. Los pacientes con síndrome hepatorrenal tipo I suelen ser enfermos, pueden tener presión arterial baja, y pueden requerir tratamiento con inotrópicos o medicamentos intravenosos para mantener la presión arterial.

Tipo II HRS

Tipo HRS II se caracteriza por una lenta y progresiva:

• aumentar en el suero nivel de creatinina a más de 133 mmol / L (1,5 mg / dl) o un aclaramiento de creatinina inferior a 40 ml / min
• de sodio en orina <10 meq / dl

Por lo general se asocia con ascitis que no responde a medicamentos diuréticos, y también lleva un mal, aunque un poco más largo (mediana de supervivencia ~ 6 meses) perspectivas, a menos que el paciente se somete a un trasplante de hígado.

Puede ser difícil distinguir el síndrome hepatorrenal de otras entidades que causan insuficiencia renal en el contexto de una enfermedad hepática avanzada. Como resultado, se han propuesto criterios mayores y menores adicionales para ayudar en la diagnóstico del síndrome hepatorrenal.

Los principales criterios incluyen la enfermedad hepática en el establecimiento de hipertensión portal; fallo renal; la ausencia de shock, la infección , el tratamiento reciente con medicamentos que afectan la función de los riñones ( nefrotoxinas), y las pérdidas de líquidos; la ausencia de una mejora sostenida de la función renal a pesar del tratamiento con 1,5 litros de intravenoso solución salina normal; la ausencia de proteinuria, o proteína en el orina; y, la ausencia de enfermedad renal u obstrucción del flujo de salida renal como se ve en ultrasonido.

Los criterios menores son de laboratorio en la naturaleza, e incluir una bajo volumen de orina (menos de 500 cc por día), baja de sodio de concentración en la orina, una muestra de orina osmolalidad que es mayor que la de la sangre , la ausencia de las células rojas de la sangre en la orina, y una concentración de sodio sérico inferior a 130 mmol / L.

Condiciones similares

Muchas otras enfermedades del riñón se asocian con la enfermedad hepática y deben ser excluidas antes de hacer un diagnóstico de síndrome hepatorrenal. Estos incluyen los siguientes:

• Insuficiencia pre-renal: La insuficiencia renal pre-renal suele responder al tratamiento con líquidos por vía intravenosa, lo que resulta en la reducción en el suero creatinina y la excreción de sodio.
• Necrosis tubular aguda (NTA): Esto puede ser difícil de diagnosticar con confianza. Puede ser una incapacidad de concentrar la orina, en su caso se está produciendo. El sedimento de orina debe ser suave, microscopía puede mostrar cilindros hialinos. ATN pueden recuperar con el único tratamiento o el progreso de apoyo a etapa terminal de insuficiencia renal. En la cirrosis, el sodio urinario no es una guía confiable para el desarrollo de la ATN, como la excreción fraccional de sodio puede permanecer por debajo de 1 por ciento, debido a la empeoramiento gradual de renal isquemia.
• Otras causas pueden incluir enfermedad glomerular secundaria a Hepatitis B o La hepatitis C, la toxicidad del fármaco (en particular gentamicina) o nefropatía por contraste.

Fisiopatología

La Se cree que la insuficiencia renal en síndrome hepatorrenal surgir de anomalías en tono de los vasos de sangre en el circulación esplácnica (que suministra la intestinos). Se sabe que existe una disminución general la resistencia vascular sistémica en el síndrome hepatorrenal, pero que el medido femoral y las fracciones renales de el gasto cardíaco se incrementa y reduce respectivamente, lo que sugiere que esplácnica vasodilatación está implicado en la insuficiencia renal.

No es la activación de la sistema renina-angiotensina-aldosterona (RAAS) y el sistema nervioso simpático y profundo la vasoconstricción de los riñones. Muchos vasoconstrictor productos químicos se han planteado la hipótesis de que la participación en esta vía, incluyendo vasopresina, prostaciclina, tromboxano A2, y endotoxina.

Epidemiología

Se estima que el 39% de los pacientes con cirrosis y ascitis desarrollará síndrome hepatorrenal en los cinco años siguientes al inicio de su enfermedad. El pronóstico de estos pacientes es sombrío con los pacientes no tratados que tiene una extremadamente corta supervivencia, y con la gravedad de la enfermedad del hígado (como se evidencia por la MELD) ahora se cree para determinar el resultado. Algunos pacientes sin cirrosis desarrollan síndrome hepatorrenal, con una incidencia de alrededor del 20% observado en un estudio de pacientes enfermos con hepatitis alcohólica.

Tratamiento

Debido a la alta mortalidad asociada con el síndrome hepatorrenal, el énfasis está en la prevención en los pacientes que están en riesgo de contraer la enfermedad. Estrategias para evitar el síndrome hepatorrenal incluyen el uso apropiado y no agresiva de los diuréticos, la identificación y el tratamiento precoz de la infección y hemorragia, y la evitación de otras toxinas que pueden afectar el hígado y los riñones.

El tratamiento definitivo para el síndrome hepatorrenal es trasplante de hígado, y todas las demás terapias se pueden describir mejor como puentes para trasplante. Estas estrategias de tratamiento incluyen las siguientes:

Albúmina

Todos los estudios principales que muestran mejora en la función renal en pacientes con síndrome hepatorrenal han implicado la expansión del volumen de la plasma con albúmina administrada por vía intravenosa Un régimen es de 1 g de albúmina por kg de peso corporal por vía intravenosa en el primer día, seguido de 20-40 gramos diarios.

Midodrina y octreotida

Midodrine es un alfa-agonista y octreótido es un análogo de somatostatina. Los medicamentos son, respectivamente, vasoconstrictores sistémicos e inhibidores de vasodilatadores, y no se encontraron para ser útil cuando se utiliza individualmente en el tratamiento del síndrome hepatorrenal. Sin embargo, un estudio de 13 pacientes con síndrome hepatorrenal mostró una mejoría significativa cuando los dos se utilizaron juntos (con midodrina administra por vía oral, octreotida dado subcutánea y ambos dosificado de acuerdo con la presión arterial), con tres pacientes que sobrevivieron al alta. Un estudio aleatorizado, observacional utiliza "100 mg TID por vía subcutánea, con el objetivo de aumentar la dosis a 200 mg por vía subcutánea tres veces al día" y "administración de midodrina comenzó a las 5, 7,5, o 10 mg tres veces al día por vía oral, con el objetivo de aumentar la dosis a 12,5 o 15 mg si es necesario "y encontraron que" el tratamiento octreotida / midodrina parece mejorar la supervivencia a 30 días ".

Análogos de la vasopresina

La análogo de la vasopresina ornipressin fue encontrado en un número de estudios para ser útil en la mejora de la función renal en pacientes con síndrome hepatorrenal, pero ha sido limitado por complicaciones isquémicas. La terlipresina es un análogo de la vasopresina que se ha encontrado en un estudio para ser útil para mejorar la función renal en pacientes con síndrome hepatorrenal con una menor incidencia de isquemia. Ni medicamento está disponible para su uso en América del Norte .

Derivación portosistémica intrahepática

Derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS) involucran la descompresión de las altas presiones en el circulación portal mediante la colocación de un pequeño stent entre una portal y vena hepática. También se han demostrado mejorar la función renal en pacientes con síndrome hepatorrenal.

Diálisis de hígado

Diálisis hepática implica la diálisis extracorpórea para eliminar las toxinas de la circulación. La adsorbentes moleculares sistema de recirculación (MARS) ha mostrado cierta utilidad como puente al trasplante en pacientes con síndrome hepatorrenal.

Hemodiálisis

Terapia de reemplazo renal puede ser necesaria para "puente" al paciente a trasplante de hígado, aunque la condición del paciente puede dictar la modalidad utilizada.

Otros medicamentos

Otros agentes utilizados en el tratamiento incluyen pentoxifilina, acetilcisteína, y misoprostol.

Historia

Históricamente, el síndrome hepatorrenal se definió primero como insuficiencia renal aguda que se produjo en el marco de cirugía biliar. El síndrome fue pronto asociado con enfermedad hepática avanzada. Se determinó que los riñones trasplantados de pacientes con síndrome hepatorrenal eran funcionales, lo que conduce a la hipótesis de que el síndrome hepatorrenal era un sistémico en oposición a la enfermedad renal.

Prevención

Intravenosa de albúmina

La ensayo controlado aleatorio encontró que la albúmina intravenosa en el día de su admisión ni el hospital de día 3 puede reducir el deterioro renal.