Epilepsia

A epilepsia é uma comum crônico desordem neurológica que se caracteriza pela recorrente não provocada convulsões. Estas apreensões são sinais transitórios e / ou sintomas devido à atividade neuronal anormal, excessiva ou síncrona no cérebro. Cerca de 50 milhões de pessoas no mundo têm epilepsia em qualquer momento. A epilepsia é normalmente controlada, mas não curada, com medicamentos, embora a cirurgia possa ser considerada em casos difíceis. No entanto, mais de 30% das pessoas com epilepsia não têm o controle das crises mesmo com os melhores medicamentos disponíveis. Nem todas as síndromes epilépticas são ao longo da vida - algumas formas estão confinados a determinadas fases da infância. Epilepsia não deve ser entendido como um único distúrbio, mas sim como um grupo de síndromes com sintomas muito diferentes, mas todos envolvendo uma actividade eléctrica anormal episódica no cérebro.

Classificação

Epilepsias são classificados em cinco maneiras:

1. Por sua causa primeira (ou etiologia).
2. Pelas manifestações observáveis das apreensões, conhecido como semiologia.
3. Pela localização no cérebro, onde as convulsões são originários.
4. Como parte da discreta, identificável médica síndromes.
5. Pelo evento que desencadeia as crises, como em epilepsia leitura preliminar.

Em 1981, a International League Against Epilepsy (ILAE) propôs um sistema de classificação para as apreensões individuais que permanece em uso comum. Esta classificação é baseada na observação (clínica e EEG), em vez de a fisiopatologia subjacente ou anatomia e é descrito mais tarde neste artigo. Em 1989, a ILAE propôs um esquema de classificação para epilepsias e síndromes epilépticas. Isto pode ser genericamente descrita como um sistema de dois eixos com a causa de um eixo e o ponto de localização no interior do cérebro, por outro. Desde 1997, a ILAE têm vindo a trabalhar em um novo regime que tem cinco eixos: fenômeno ictal, tipo de crise, síndrome, etiologia e imparidade.

Diagnóstico

O diagnóstico da epilepsia requer a presença de repetição, convulsões não provocadas; nesse sentido, é normalmente feita com base no histórico médico. De imagem e medição tecnologias como eletroencefalografia (EEG), A ressonância magnética (MRI), emissão de fóton único tomografia computadorizada (SPECT), A tomografia por emissão de pósitrons (PET), e magnetoencephalography (MEG), pode ser útil para descobrir um etiologia para a epilepsia, descobrir a região do cérebro afetada, ou classificar a síndrome epiléptica, mas estes estudos não são úteis em fazer o diagnóstico inicial.

Monitoramento de vídeo-EEG de longo prazo para a epilepsia é o padrão ouro para o diagnóstico, mas não é rotineiramente utilizada devido ao seu alto custo, baixa disponibilidade e inconveniente.

Perda de consciência convulsivo ou outra, não-epiléptico de origem, pode ser observado em muitas outras condições médicas. Estes crises não epilépticas pode ser difícil de diferenciar e pode levar a erros de diagnóstico.

Epilepsia cobre condições com diferentes etiologias, histórias naturais e prognósticos, cada exigindo diferentes estratégias de gestão. Um diagnóstico médico completo requer uma categorização definitiva de apreensão e síndrome tipos.

Precipitantes

O diagnóstico da epilepsia geralmente requer que as convulsões ocorrem espontaneamente. No entanto, certas síndromes epilépticas exigem particulares precipitantes ou gatilhos para ataques a ocorrer. Estes são denominados epilepsia reflexa. Por exemplo, pacientes com epilepsia leitura preliminar ter convulsões desencadeadas pela leitura. Epilepsia fotossensível pode ser limitada a crises desencadeadas por luzes piscando. Outros fatores precipitantes podem desencadear um ataque epiléptico em pacientes que de outra forma seria suscetível a crises espontâneas. Por exemplo, crianças com epilepsia ausência da infância podem ser suscetíveis a hiperventilação. Na verdade, luzes piscando e hiperventilação estão ativando os procedimentos utilizados em clínica EEG para ajudar as apreensões de gatilho para auxiliar no diagnóstico. Finalmente, outros precipitantes podem facilitar, em vez de gatilho obligately, convulsões em indivíduos suscetíveis. O estresse emocional, privação do sono, o próprio sono e doença febril são exemplos de precipitantes citados por pacientes com epilepsia. Notavelmente, a influência de vários factores precipitantes varia com o síndrome de epilepsia. . Da mesma forma, o ciclo menstrual em mulheres com epilepsia pode influenciar padrões de recorrência de crises. Epilepsia catamenial é o termo que denota convulsões associadas ao ciclo menstrual.

Epidemiologia

A epilepsia é uma das mais comuns dos graves distúrbios neurológicos. Genética, congênita, e condições de desenvolvimento são principalmente associados com ele entre os pacientes mais jovens; Os tumores são mais propensos ao longo dos 40 anos; traumatismo craniano e infecções do sistema nervoso central pode ocorrer em qualquer idade. O prevalência da epilepsia ativa é aproximadamente na faixa de 5-10 por 1000 pessoas. Até 5% das pessoas não experimentar convulsões febris em algum momento da vida; epilepsia de predominância da vida é relativamente elevado, porque a maioria dos pacientes quer parar de ter convulsões ou (menos comumente) morrer disso. Aproximado anual da epilepsia taxa de incidência é de 40-70 por 100.000 em países industrializados e 100-190 por 100.000 em países com poucos recursos; pessoas socioeconomicamente desfavorecidas estão em maior risco. Nos países industrializados, a taxa de incidência diminuiu em crianças, mas aumentou entre os idosos durante as três décadas anteriores a 2003, por razões não totalmente compreendidas.

Crianças com epilepsia são três a nove vezes mais propensos a ter problemas de saúde mental do que as crianças saudáveis. Embora a busca de fatores de risco tem muitas vezes produzido resultados inconsistentes, há evidências de que o desenvolvimento de problemas de saúde mental em crianças com epilepsia é moderado e mediada por fatores de risco familiar. Attention-deficit / hiperatividade (TDAH) afeta 3-5 vezes mais crianças com epilepsia do que crianças na população em geral, e crianças com epilepsia também têm taxas significativamente mais elevadas de depressão e ansiedade. Há uma impressionante maior prevalência de epilepsia em crianças com autismo , e as evidências sugerem que a epilepsia é um fator de risco para o autismo, independente de outros problemas no sistema nervoso central.

Tipos de crises

Tipos de convulsões são organizados em primeiro lugar, de acordo com se a fonte da convulsão dentro do cérebro está localizada ( crises parciais ou focais de início) ou distribuídos (crises generalizadas). As crises parciais são ainda divididas na medida em que a consciência é afectada. Se ela não é afectada, então é um crise parcial simples; caso contrário, é uma (psicomotor) epilepsia parcial complexa. A crise parcial pode se espalhar dentro do cérebro - um processo conhecido como generalização secundária. Convulsões generalizadas são divididos de acordo com o efeito sobre o corpo, mas todos envolvem perda de consciência. Estes incluem ausência (pequeno mal), myoclonic, clônicas, tônicas, tônico-clônicas (grande mal) e crises atônicas.

Síndromes epilépticas

Há muitas síndromes epilépticas diferentes, cada uma apresentando com a sua própria combinação única do tipo de crise, a idade típica de início, EEG, tratamento e prognóstico. A classificação mais generalizada das epilepsias divide síndromes epilépticas por localização ou distribuição de convulsões (como revelado pelo aparecimento das convulsões e pela EEG) e por causa. Síndromes são divididas em epilepsias relacionadas com a localização, epilepsias generalizadas, ou epilepsias de localização desconhecida.

Epilepsia relacionada com a localização, por vezes denominadas epilepsias parciais ou focais, surgem a partir de um foco epiléptico, uma pequena parte do cérebro que serve como o agente irritante dirigir a resposta epiléptico. Epilepsias generalizadas, em contraste, surgem a partir de muitos focos independentes (epilepsias multifocal) ou de circuitos epilépticos que envolvem todo o cérebro. As epilepsias de localização desconhecida permanecem obscuros se surgir a partir de uma parte do cérebro ou de circuitos mais generalizadas.

Síndromes epilépticas são divididos por causa presumível:.. Idiopática, sintomática, criptogênica e epilepsias idiopáticas são geralmente pensados para surgir de anormalidades genéticas que levam a alteração da regulação neuronal básico epilepsias sintomáticas surgem dos efeitos de uma lesão epiléptica, se essa lesão é focal, tal como um tumor, ou um defeito no metabolismo causando lesão generalizada ao cérebro. epilepsias criptogénica envolver uma lesão presumível que é de outro modo difícil ou impossível revelar durante a avaliação.

Algumas síndromes epilépticas são difíceis de caber dentro deste esquema de classificação e queda na categoria de localização / etiologia desconhecida. Pessoas que só tiveram uma única apreensão, ou aqueles com crises que ocorrem somente após precipitantes específicos ("apreensões provocaram"), têm "Epilepsias" que se enquadram nessa categoria. Convulsões febris são um exemplo de apreensões ligadas a um precipitante particular. Síndrome de Landau-Kleffner é outro a epilepsia, que, devido à sua variedade de Distribuições de EEG, cai desconfortavelmente em categorias claras. Mais desconcertante, certas síndromes gostar Síndrome de West com convulsões, tais como Espasmos infantis pode ser classificada como idiopática, sindrômica, ou cryptogenic dependendo causa e pode surgir tanto focal ou lesões epilépticas generalizadas.

Abaixo estão algumas síndromes apreensão comuns:

• Benigna epilepsia do lobo centrotemporal de infância ou Rolândica benigna é uma epilepsia idiopática relacionados com a localização que ocorre em crianças entre as idades de 3 e 13 anos, com pico de aparecimento no final da infância pré-púberes. Para além da sua desordem de apreensão, estes pacientes são de outra maneira normal. Esta síndrome apresenta crises parciais simples que envolvem os músculos faciais e freqüentemente causam babando. Embora a maioria dos episódios são breves, convulsões, às vezes se espalhar e generalizar. As convulsões são geralmente noturna e confinado a dormir. O EEG pode demonstrar descargas pico que ocorrem ao longo do couro cabeludo centrotemporal sobre o sulco central do cérebro (o sulco Rolandic) que estão predispostos a ocorrer durante a sonolência ou sono leve. Convulsões cessam perto puberdade. Convulsões podem necessitar de tratamento anticonvulsivante, mas às vezes não são freqüentes o suficiente para permitir que os médicos a adiar o tratamento.

• Epilepsia occipital benigna da infância (BOEC) é uma epilepsia idiopática relacionados com a localização e consiste de um grupo de síndromes em evolução. A maioria das autoridades incluem dois subtipos, um subtipo precoce com início entre 3-5 anos e um início tardio entre 7-10 anos. Convulsões em BOEC geralmente apresentam sintomas visuais, como scotoma ou fortificações (manchas coloridas ou linhas) ou amaurose (cegueira ou deficiência de visão). Convulsões envolvendo metade do corpo, hemiconvulsions, ou forçado desvio dos olhos ou cabeça de viragem são comuns. Os pacientes mais jovens geralmente apresentam sintomas semelhantes a enxaqueca com náuseas e dor de cabeça, e pacientes mais velhos normalmente queixam-se de sintomas mais visuais. O EEG em BOEC mostra picos gravados a partir do occipital (parte de trás da cabeça) regiões. Ultimamente, um grupo de epilepsias denominado Síndrome Panayiotopoulos que compartilham algumas características clínicas da BOEC mas têm uma maior variedade de EEG são classificados por alguns como BOEC.

• Autossômica dominante epilepsia do lóbulo frontal noturna (ADNFLE) é uma epilepsia idiopática relacionados com a localização que é um distúrbio epiléptico inheirited que provoca convulsões durante o sono. O início é geralmente na infância. Estas crises surgem dos lobos frontais e consistem de movimentos motores complexos, tais como apertamento mão, braço de elevação / abaixamento, e de flexão do joelho. Vocalizações, como gritando, gemendo, chorando ou também são comuns. ADNFLE é muitas vezes diagnosticada como pesadelos. ADNFLE tem uma base genética. Estes genes codificam várias receptores de acetilcolina nicotínicos.

• Epilepsia primária da leitura é uma epilepsia reflexa classificada como uma epilepsia relacionada com a localização idiopática. Leitura em indivíduos suscetíveis desencadeia crises característicos.

• Epilepsia ausência da infância (CEA) é uma epilepsia idiopática generalizada que afeta crianças com idades entre 4 e 12 anos de idade, embora o início de pico é de cerca de 5-6 anos de idade. Estes pacientes têm recorrente crises de ausência, breves episódios de olhar indiferente, por vezes com características motoras menores, tais como piscar os olhos ou mastigar sutil. A descoberta EEG no CAE é generalizado 3 Hz spike e onda descargas. Alguns passam a desenvolver crises tônico-clônicas generalizadas. Esta condição leva um bom prognóstico, porque as crianças normalmente não mostram o declínio cognitivo ou déficits neurológicos, e as convulsões na maioria cessar espontaneamente com maturação onging.
  

  

  Generalizadas 3 Hz pico e de onda descargas em EEG

• Juvenile ausência epilepsia é uma epilepsia idiopática generalizada, com início mais tardio que o CAE, geralmente na adolescência pré-púberes, com o tipo de crise que são crises de ausência mais freqüentes. Crises tônico-clônicas generalizadas podem ocorrer. 3 Hz pico de ondas ou várias descargas de pico pode ser visto no EEG. O prognóstico é misto, com alguns pacientes de passar a uma síndrome que é mal distinguíveis de JME.

• Epilepsia mioclônica juvenil (EMJ) é uma epilepsia idiopática generalizada que ocorre em pacientes com idade entre 8 a 20 anos. Os pacientes têm a cognição normal e caso contrário são neurologicamente intacta. As apreensões mais comuns são mioclonias, apesar de crises tônico-clônicas generalizadas e crises de ausência pode ocorrer também. Mioclonias geralmente aglomerar no início da manhã após o despertar. O EEG revela generalizadas 06/04 Hz descargas onda de pico ou várias descargas de pico. Curiosamente, esses pacientes são muitas vezes diagnosticada pela primeira vez quando eles têm a sua primeira crise tônico-clônicas generalizadas mais tarde na vida quando experimentam privação do sono (por exemplo, ano de caloiro na faculdade depois de ficar acordado até tarde para estudar para os exames). Abstinência do álcool também pode ser um fator importante que contribui em convulsões revolucionárias também. O risco de a tendência a ter convulsões é ao longo da vida; convulsões no entanto, a maioria já bem controlados com medicação anticonvulsiva e prevenção de precipitantes apreensão.

• Epilepsias relacionadas com a localização sintomáticos epilepsias relacionadas com a localização sintomáticos são divididos pela localização no cérebro da lesão epiléptica, uma vez que os sintomas das crises são mais intimamente ligada à localização cerebral e não a causa da lesão. Tumores, malformações conexões átrio, malformações cavernosas, trauma e infartos cerebrais podem ser causas de focos epilépticos em diferentes regiões do cérebro.

• Epilepsia do lobo temporal (ELT), a epilepsia relacionadas com a localização sintomático, é o mais comum de epilepsia adultos que sofrem de convulsões mal controlados com medicamentos anticonvulsivantes. Na maioria dos casos, a região epileptogénica é encontrado na linha média ( mesial) estruturas temporais (por exemplo, a hipocampo, amígdala, e giro para-hipocampal). Apreensões começar na infância e na adolescência tardia. A maioria destes pacientes têm crises parciais complexas, por vezes, precedidos de uma pacientes aura, e alguns TLE também sofrem de generalizada secundária crises tônico-clônicas. Se o paciente não responde suficientemente para tratamento médico, a cirurgia de epilepsia pode ser considerada.

• Epilepsia do lobo frontal, geralmente um epilepsia relacionada com a localização sintomática ou criptogénica, surge a partir de lesões causando convulsões que ocorrem nos lobos frontais do cérebro. Estes epilepsias pode ser difícil de diagnosticar porque os sintomas de convulsões pode ser facilmente confundido com feitiços não-epilépticas e, por causa de limitações do EEG, ser difícil "ver" com couro cabeludo normal EEG.

• Síndrome de Rasmussen é uma epilepsia relacionadas com a localização sintomático que é uma lesão progressiva, inflamatória que afeta crianças com início antes da idade de 10. Apreensões começar como crises parciais simples ou complexos separados parciais e pode progredir para epilepsia parcial continuata (simples estado de mal epiléptico parcial). Neuroimageamento mostra encefalite inflamatória de um lado do cérebro que podem espalhar-se se não for tratada. Demência e hemiparesia são outros problemas. A causa é a hipótese de envolver um ataque imunológicas contra receptores de glutamato, um neurotransmissor comum no cérebro.

• Síndrome de West é uma tríade de atraso no desenvolvimento, convulsões denominado espasmos infantis, e EEG demonstrando um padrão denominado hipsarritmia. O início ocorre entre 3 meses e 2 anos, com início pico entre 8-9 meses. Síndrome de West pode surgir de causas idiopáticas, sintomáticos, ou criptogênicas. A causa mais comum é esclerose tuberosa. O prognóstico varia de acordo com a causa subjacente. Em geral a maioria dos pacientes sobreviventes permanecem com déficit cognitivo significativo e convulsões contínuas e pode evoluir para uma outra síndrome eponímicas, Síndrome de Lennox-Gastaut.

• Síndrome grave epilepsia mioclônica de Dravet de infância (SMEI). Este síndrome de epilepsia generalizada é distinguida da epilepsia mioclónica benigna por sua gravidade e devem ser diferenciados a partir da Síndrome de Lennox-Gastaut e myoclonic-astática epilepsia de Doose. O início é, no primeiro ano de vida e os sintomas do pico a cerca de 5 meses de idade com hemiclonic febril generalizada ou status epilepticus. Os meninos são duas vezes mais afetadas que as meninas. O prognóstico é pobre. A maioria dos casos são esporádicos. História familiar de convulsões febris e epilepsia está presente em cerca de 25 por cento dos casos.

• Epilepsias mioclónicas progressivas definir um grupo de epilepsias generalizadas sintomáticos caracterizada pela progressiva demência e crises mioclônicas. Crises tônico-clônicas pode ocorrer também. Doenças geralmente classificados nesse grupo são Doença Unverricht-Lundborg, epilepsia myoclonus com fibras vermelhas lesadas (Síndroma MERRF), Doença de Lafora, neuronal lipofucinosis ceroid, e sialdosis.

• Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) é uma epilepsia generalizada que consiste em uma tríade de atraso de desenvolvimento ou demência infância, convulsões generalizadas mistos, e EEG demonstrando um padrão de aproximadamente 2 Hz "lento" ponta-onda. O início ocorre entre 2-18 anos. Como na síndrome de West, LGS resultado de causas idiopáticas, sintomáticos, ou criptogênicas, e muitos pacientes têm primeiro Síndrome de West. Autoridades enfatizam diferentes tipos de crises tão importante em LGS, mas a maioria tem convulsões Astatic (queda ataques), convulsões tônico, tônico-clônicas, crises de ausência atípicas e crises parciais, por vezes, complexas. Os anticonvulsivantes são geralmente apenas parcialmente bem sucedido no tratamento.

Tratamento

A epilepsia é geralmente tratada com medicação prescrita por um médico; cuidadores primários, neurologistas, e neurocirurgiões todos freqüentemente cuidar de pessoas com epilepsia. Em alguns casos, a implantação de um estimulador da nervo vago, ou uma dieta especial pode ser útil. Intervenções neurocirúrgicas para a epilepsia pode ser paliativo, reduzindo a freqüência e severidade das convulsões; ou, em alguns pacientes, uma operação pode ser curativa.

Respondendo a uma convulsão

Na maioria dos casos, a resposta de emergência adequada para um generalizada crise epiléptica tônico-clônicas é simplesmente para evitar que o paciente auto-lesão movendo ele ou ela longe de bordas afiadas, colocando algo macio sob o cabeça, e, cuidadosamente, rolando a pessoa para o posição lateral de segurança para evitar asfixia. Em alguns casos, a pessoa pode parecer para iniciar roncando alto na sequência de uma apreensão, antes de vir para. Isso apenas indica que a pessoa está começando a respirar corretamente e não significa que ele ou ela é sufocante. Caso a pessoa regurgitar, o material deve ser deixada a escorrer para fora do lado da boca da pessoa, por si só. Se uma convulsão durar mais do que 5 minutos, ou se as convulsões começam a vir em um 'ondas' após o outro - então Emergency Medical Services deve ser contatado imediatamente. Convulsões prolongadas podem evoluir para estado de mal epiléptico, uma condição perigosa que requer hospitalização e tratamento de emergência.

Objetos nunca deve ser colocado em uma pessoa de boca por qualquer pessoa - incluindo paramédicos - durante uma convulsão, pois isso pode resultar em ferimentos graves para qualquer das partes. Apesar comum folclore , não é possível para uma pessoa de engolir sua própria língua durante uma convulsão. No entanto, é possível que a pessoa vai morder sua própria língua, especialmente se um objecto é colocado na boca.

Com outros tipos de crises, tais como crises parciais simples e crises parciais complexas, onde a pessoa não está convulsionando, mas pode estar alucinando, desorientados, afligido, ou inconsciente, a pessoa deve ser tranquilizados, gentilmente guiado longe do perigo, e às vezes pode ser necessário para proteger a pessoa de auto-lesão, mas física força deve ser usada somente como último recurso, pois isso pode aflição a pessoa ainda mais. Em crises parciais complexas, onde a pessoa está inconsciente, tenta despertar a pessoa não deve ser feita como a apreensão deve seguir seu curso completo. Após a apreensão, a pessoa pode passar em um sono profundo ou de outra forma eles serão desorientada e muitas vezes não sabem que têm a apenas teve uma convulsão, como a amnésia é comum com crises parciais complexas. A pessoa deve manter-se observado até terem recuperado completamente, como com uma crise tônico-clônicas.

Após uma convulsão, é típico para uma pessoa ser esgotados e confuso. Muitas vezes a pessoa não está imediatamente ciente de que eles têm apenas teve uma convulsão. Durante esse tempo, a pessoa deve ficar com a pessoa - reconfortante e confortando-os - até que eles parecem agir como fariam normalmente. Raramente durante as crises é que as pessoas perdem o controle da bexiga ou intestino. Em alguns casos, a pessoa pode vomitar depois de ter vindo para. As pessoas não devem comer ou beber até que eles tenham regressado ao seu nível normal de consciência, e eles não devem ser autorizados a vaguear sem supervisão. Muitos pacientes dormem profundamente por algumas horas após um ataque - isto é comum para aqueles que têm apenas experimentou um tipo mais violenta de apreensão, como um tônico-clônicas. Em cerca de 50% das pessoas com epilepsia, dores de cabeça pode ocorrer após uma convulsão. Essas dores de cabeça compartilham muitas características com enxaquecas e responder aos mesmos medicamentos.

É útil se os presentes no momento de uma convulsão anote quanto tempo e quão grave foi a apreensão. Também é útil observar quaisquer maneirismos exibidos durante a apreensão. Por exemplo, o indivíduo pode torcer o corpo para a direita ou para a esquerda, pode piscar, pode balbuciar palavras sem sentido, ou pode puxar a roupa. Quaisquer comportamentos observados, quando retransmitida para um neurologista, pode ser de grande ajuda no diagnóstico do tipo de crise que ocorreu.

O tratamento farmacológico

A base do tratamento da epilepsia é medicamentos anticonvulsivantes. Muitas vezes, o tratamento medicação anticonvulsiva será ao longo da vida e podem ter grandes efeitos na qualidade de vida. A escolha entre os anticonvulsivantes e sua eficácia difere pela síndrome de epilepsia. Mecanismos eficácia, para determinadas síndromes epilepsia, e efeitos colaterais, naturalmente, diferir entre os medicamentos anticonvulsivos individuais. Algumas conclusões gerais sobre o uso de anticonvulsivantes são descritos abaixo.

História e Availability- O primeiro foi anticonvulsivante brometo, sugerido em 1857 por Charles Locock que a usou para tratar mulheres com "epilepsia histérica" (provavelmente epilepsia catamenial). Brometo de potássio também foi observado para causar a impotência em homens. As autoridades concluíram que o brometo de potássio, reduziriam a excitação sexual pensado para fazer com que as convulsões, os quais, de facto, que fez (athough sabemos agora que a impotência é um efeito colateral do tratamento com brometo, não um tratamento da epilepsia). Barbitúrico foi usado pela primeira vez em 1912, tanto para a sua propriedades sedativas e anti-epilépticos. Na década de 1930, o desenvolvimento de modelos animais de epilepsia em chumbo investigação para o desenvolvimento de fenitoína por Tracy e Putnam H. Houston Merritt, que teve a vantagem de tratamento de crises epilépticas com menos sedação. Na década de 1970, um National Institutes of Health Initiative, o Programa de Triagem anticonvulsivante, encabeçada por J. Kiffin Penry, serviu como um mecanismo para desenhar o interesse e as habilidades das empresas farmacêuticas no desenvolvimento de novos medicamentos anticonvulsivantes.

Atualmente, existem 19 medicamentos aprovados pela Food and Drug Administration para o uso do tratamento de crises epilépticas em os EUA: carbamazepina (comum marca US Tegretol), clorazepato (Tranxene) clonazepam (Klonopin), etosuximida (Zarontin), felbamato (Felbatol), fosfenitoina (Cerebyx), gabapentina (Neurontin), lamotrigina (Lamictal), levetiracetam (Keppra), oxcarbazepina (Trileptal), fenobarbital (luminal), fenitoína (Dilantin), pregabalina (Lyrica), primidone (Mysoline), tiagabina (Gabitril), topiramato (Topamax), semisódico valproato (Depakote), o ácido valpróico (Depakene), e zonisamide (Zonegran). A maioria destes apareceu depois de 1990.

Medicamentos comumente disponíveis fora os EUA, mas ainda rotulados como "experimental" dentro os EUA são clobazam (Frisium) e vigabatrina (Sabril).

Outras drogas são comumente usados para abortar um ataque ativo ou interromper uma onda de apreensão; esses incluem diazepam (Valium, DIASTAT) e lorazepam (Ativan). Fármacos utilizados apenas no tratamento de refractário estado de mal epiléptico incluem paraldeído (Paral), midazolam (versado), e de pentobarbital (Nembutal).

Alguns medicamentos anticonvulsivantes não tem usos na epilepsia primária FDA-aprovado, mas são utilizados em ensaios limitados, permanecem em uso raro em casos difíceis, limitaram o status de "avô", são obrigados a particulares epilepsias graves, ou estão sob investigação atual. Estes incluem acetazolamida (Diamox), progesterona, hormônio adrenocorticotrófico (ACTH, Acthar), vários hormônios esteróides corticotrópicas ( prednisona), ou brometo.

Eficácia - A definição de "eficaz" varia. Aprovação do FDA geralmente requer que 50% do grupo de tratamento do paciente tinha, pelo menos, uma melhoria de 50% na taxa de convulsões epilépticas. Cerca de 20% dos pacientes com epilepsia continuam a ter ataques epilépticos avanço apesar melhor tratamento anticonvulsivante. .

Segurança e Efeitos Colaterais - 88% dos pacientes com epilepsia, num inquérito europeu, informou efeito colateral relacionado, pelo menos, um anticonvulsivo. A maioria dos efeitos colaterais são leves e "relacionado com a dose" e muitas vezes pode ser evitado ou minimizado pelo uso da menor quantidade eficaz. Alguns exemplos incluem alterações de humor, sonolência, ou instabilidade na marcha. Alguns medicamentos anticonvulsivantes têm "idiossincráticos" efeitos colaterais que não podem ser previstos por dose. Alguns exemplos incluem erupções da droga, a toxicidade do fígado (hepatite), ou anemia aplástica. A segurança inclui a consideração de tetragenicity (os efeitos dos medicamentos no desenvolvimento fetal), quando as mulheres com epilepsia engravidar.

Princípios de anticonvulsivante Uso e Gestão - A meta para pacientes individuais, é claro, não há convulsões e sem efeitos colaterais, e o trabalho do médico é ajudar o paciente a encontrar o melhor equilíbrio entre os dois durante a prescrição de anticonvulsivantes. A maioria dos pacientes pode atingir este equilíbrio melhor com a monoterapia, a utilização de um único medicamento anticonvulsivo. Alguns pacientes, no entanto, exigem polifarmácia; a utilização de dois ou mais anticonvulsivantes.

Os níveis séricos de DAE pode ser verificado para determinar adesão à medicação, para avaliar os efeitos das novas interações medicamentosas sobre níveis de medicação anteriores estáveis, ou para ajudar a estabelecer se os sintomas específicos, tais como instabilidade ou sonolência pode ser considerado um efeito colateral da droga ou são devido a diferentes causas. Crianças ou adultos com deficiência que não podem ser capazes de se comunicar efeitos secundários podem beneficiar de exames de rotina dos níveis da droga. Além triagem inicial, no entanto, os ensaios de repetição, de sangue de rotina ou monitoramento de urina não mostram nenhum benefício comprovado e podem levar a ajustes de medicação desnecessária na maioria das crianças mais velhas e adultos que usam anticonvulsivantes rotina.

Se a epilepsia de uma pessoa não pode ser trazido sob controle após julgamentos adequados de dois ou três (especialistas variam aqui) diferentes drogas, epilepsia dessa pessoa é geralmente dito ser medicamente refratária. Um estudo de pacientes com epilepsia não previamente tratados demonstrou que 47% atingiram controle de convulsões com o uso de sua primeira droga única. 14% ficaram livre de crises durante o tratamento com um segundo ou terceiro fármaco. Um adicional de 3% tornou-se livre de convulsões com a utilização de dois medicamentos em simultâneo. Outros tratamentos, além de ou em vez de medicamentos anticonvulsivantes podem ser consideradas por aquelas pessoas com crises contínuas.

O tratamento cirúrgico

Cirurgia da epilepsia é uma opção para os pacientes cujo convulsões permanecem resistentes ao tratamento com medicamentos anticonvulsivantes que também têm epilepsia relacionadas com a localização sintomático; uma anormalidade focal que pode ser localizada e, por conseguinte, removido. A meta para estes procedimentos é o controle total de crises epilépticas, embora medicamentos anticonvulsivantes podem ainda ser necessária.

A avaliação para a cirurgia da epilepsia é concebido para localizar o "foco epiléptico" (na localização da anormalidade epiléptico) e para determinar se a cirurgia ressectivo irá afectar a função normal do cérebro. Os médicos também irá confirmar o diagnóstico de epilepsia para certificar-se que surgem períodos de epilepsia (por oposição aos crises não epilépticas). A avaliação normalmente inclui exame neurológico, rotina EEG, Longo prazo de monitoramento de vídeo-EEG, avaliação neuropsicológica e de neuroimagem, como MRI, Emissão de fóton único tomografia computadorizada ( SPECT), A tomografia por emissão de pósitrons ( PET). Alguns centros de epilepsia usar teste amobarbital sódio intracarotídeo ( Teste de Wada), ressonância magnética funcional ou Magnetoencefalografia (MEG), como exames complementares.

Certas lesões requerem Vídeo-EEG de longo prazo com a utilização de eléctrodos intracranianos se o teste não invasivo era insuficiente para identificar o foco epiléptico ou distinguir o alvo cirúrgico do tecido cerebral normal e função. O mapeamento do cérebro pela técnica de estimulação eléctrica ou cortical Electrocorticografia são outros procedimentos utilizados no processo de testes invasivos em alguns pacientes.

As cirurgias mais comuns são a ressecção de lesões como ou tumores malformações arteriovenosas, que, no processo de tratamento da lesão subjacente, muitas vezes resultam na controlo de ataques epilépticos causadas por estas lesões.

Outras lesões são mais sutis e apresentam epilepsia como sintoma principal ou única. A forma mais comum de epilepsia de difícil nessas doenças em adultos é A epilepsia do lobo temporal com esclerose hipocampal, eo tipo mais comum de cirurgia de epilepsia é a lobectomia temporal anterior, ou a remoção da parte frontal do lobo temporal incluindo o e amígdala hipocampo. Alguns neurocirurgiões recomendam amygdalahippocampectomy seletivo por causa de possíveis benefícios na memória pós-operatória ou a função da linguagem. A cirurgia para epilepsia de lobo temporal é eficaz, durável, e resulta em diminuição dos custos de cuidados de saúde. . Apesar da eficácia da cirurgia epilepsia, alguns pacientes não decidir se submeter a cirurgia devido ao medo ou a incerteza de ter uma operação no cérebro.

A cirurgia paliativa para a epilepsia se destina a reduzir a frequência e severidade das convulsões. São exemplos callosotomy ou Comissurotomia para prevenir convulsões de generalizar (espalhando-se para envolver todo o cérebro), o que resulta numa perda de consciência. Este procedimento pode, portanto, evitar lesões devido à pessoa que cai no chão depois de perder a consciência. Ele é realizado apenas quando as convulsões não pode ser controlado por outros meios. Várias transecção subpial também pode ser utilizada para diminuir a disseminação das convulsões através do córtex especialmente quando o foco epiléptico está localizada perto das áreas funcionais importantes do córtex.Ressectivo cirurgia pode ser considerada paliativa, se for realizado com a expectativa de que ele vai reduzir, mas não eliminar as apreensões.

Hemisferectomia envolve a remoção ou a uma desconexão funcional da maior parte ou todos de uma metade do cérebro. Ela é reservada para pessoas que sofrem de epilepsias mais catastróficos, tais como as causadas por síndrome de Rasmussen. Se a cirurgia é realizada em pacientes muito jovens (2-5 anos), o hemisfério restante pode adquirir algum controle motor rudimentar do corpo ipsilateral; em pacientes mais velhos, os resultados paralisia do lado do corpo oposto à parte do cérebro que foi removida. Devido a estes e outros efeitos colaterais geralmente é reservado para pacientes que tenham esgotado outras opções de tratamento.

Outro tratamento

O dieta cetogênica pode ser eficaz e é usado principalmente em crianças cuja epilepsia não tem sido controlada com medicação. Tal como acontece com drogas anticonvulsivantes, o mecanismo por trás do efeito não é totalmente compreendido. A dieta cetogénica é muito alta em gordura e muito baixa em carboidratos . Este tratamento foi desenvolvido na década de 1920 na clínica Mayo, mas foi esquecido pela maior parte com a descoberta de drogas anti-epilépticas modernos. Desde os anos 1990, ele voltou ao arsenal de tratamento anti-epiléptico e está disponível na maioria dos centros de epilepsia pediátrica.

Agora comprovadamente eficaz com crianças, também:http://www.physorg.com/news140111291.html

A estudo realizado pela Johns Hopkins informou que 50% dos pacientes que iniciam a dieta cetogênica relataram uma diminuição nas apreensões de 50% ou mais, com 29% de pacientes que relataram uma redução de 90% nos sintomas; esses pacientes tinham tentado anteriormente uma média de seis drogas anticonvulsivantes.

Estimulação do nervo vago (VNS) é uma forma recentemente desenvolvida de controlo apreensão que utiliza um dispositivo eléctrico implantado, semelhantes em tamanho, forma e localização a um implante de @ pacemaker @ cardíaca, que se liga ao nervo vago no pescoço. Uma vez no lugar, o dispositivo pode ser configurado para emitir pulsos eletrônicos, estimulando o nervo vago em intervalos pré-definidos e os níveis de miliamperes. Estudos de tratamento mostraram que aproximadamente 50% dos tratados desta forma irá mostrar redução significativa freqüência das crises.

O Sistema Neuroestimulador Responsive (RNS) está atualmente passando por estudo clínico antes da aprovação da FDA. Este sistema baseia-se em um dispositivo implantado apenas sob o couro cabeludo. Os cabos ligados ao dispositivo são implantadas tanto na superfície do cérebro ou na área do cérebro em si e estão localizados próximo da área onde as convulsões são acreditados para começar. Quando um ataque começa, pequenas quantidades de estimulação elétrica são entregues para suprimi-lo. Este sistema é diferente do sistema de VNS em que a RNS se baseia na estimulação directa do cérebro e o RNS é um sistema sensível. O VNS pulsa em intervalos predeterminados anteriormente estabelecidas por pessoal médico. O sistema RNS foi concebido para responder aos sinais detectados que uma apreensão está prestes a começar e pode gravar eventos e permitir que os padrões de resposta personalizadas que podem proporcionar um maior grau de controle das crises.

A cão resposta apreensão é uma forma de cão de serviço que é treinado para pedir ajuda ou garantir a segurança pessoal quando ocorre uma convulsão. Estes não são adequados para todos e não todos os cães podem ser assim formados. Raramente, um cão pode desenvolver a capacidade de sentir uma apreensão antes que ela ocorra.

Um número de revisões sistemáticas da Cochrane Collaboration em tratamentos para a epilepsia olhou para a acupuntura, psicológicos intervenções, vitaminas e yoga e descobriu que não há confiança evidência para apoiar o uso destes como tratamentos para a epilepsia. São necessários mais estudos sobre o assunto.

Fisiopatologia

As mutações em vários genes foram ligados a alguns tipos de epilepsia. Vários genes que codificam para proteínas subunidades de dependentes de voltagem e fechado por ligando canais iônicos têm sido associados com formas de epilepsia generalizada e síndromes apreensão infantis. Vários canais iônicos com ligando têm sido associados a alguns tipos de epilepsias frontais e generalizadas. Mutações relacionadas com a epilepsia em alguns genes de canais de iões também não foram identificados.

Epileptog�ese é o processo pelo qual um cérebro normal desenvolve epilepsia após um insulto. Um achado interessante é que em animais repetido baixo nível de estimulação elétrica para alguns locais do cérebro pode levar a aumentos permanentes na apreensão susceptibilidade: em outras palavras, uma redução permanente na apreensão "limiar". Este fenómeno, conhecido como gravetos (por analogia com o uso de galhos em chamas para iniciar um incêndio maior) foi descoberto pelo Dr. Graham Goddard em 1967. Chemical estimulação também pode induzir convulsões; exposições repetidas a alguns pesticidas foram mostrados para induzir convulsões em seres humanos e animais. Um mecanismo proposto para isso é chamado excitotoxicidade. Os papéis de gravetos e excitotoxicidade, se houver, na epilepsia humana são atualmente muito debatido.

Outras causas de epilepsia são lesões cerebrais, onde há tecido de cicatriz ou outra massa anormal de tecido em uma área do cérebro.

História e estigma

A palavra epilepsia é derivado do grego epilepsia , que por sua vez pode ser quebrado em epi (sobre) e lepsis (para tomar posse, ou apreensão) No passado, a epilepsia foi associada com religiosos experiências e até mesmo demoníaco posse. Nos tempos antigos, a epilepsia era conhecida como a "doença sagrada", porque as pessoas pensavam que as crises epilépticas foram uma forma de ataque por demônios, ou que as visões vividas por pessoas com epilepsia foram enviados pelos deuses . Entre animistas famílias Hmong, por exemplo, a epilepsia era entendida como um ataque por um espírito maligno, mas a pessoa afetada pode tornar-se venerado como um xamã por essas experiências sobrenaturais.

No entanto, na maioria das culturas, as pessoas com epilepsia foram estigmatizadas, rejeitadas, ou até mesmo encarcerado; no Salpêtrière, o berço da moderna neurologia, Jean-Martin Charcot encontrou pessoas com side-by-side epilepsia com o retardo mental, aqueles com crônica sífilis, e criminosos insanos. Na Tanzânia para este dia, como acontece com outras partes da África, a epilepsia está associada com possessão por espíritos malignos, feitiçaria, ou envenenamento e é considerado por muitos para ser contagiosa. Na Roma antiga, a epilepsia era conhecido como o Morbus Comitialis ("doença da sala de reunião") e era visto como uma maldição dos deuses.

O estigma continua até hoje, nas esferas públicas e privadas, mas as pesquisas sugerem que é geralmente diminuindo com o tempo, pelo menos no mundo desenvolvido;Hipócratesobservou que a epilepsia deixaria de ser considerado divino o dia em que foi compreendido.

Pessoas notáveis ​​com epilepsia

Muitas pessoas notáveis, passadas e presentes, têm realizado o diagnóstico de epilepsia. Em muitos casos, a sua epilepsia é uma nota de rodapé para as suas realizações; para alguns, que desempenhou um papel integral em sua fama. Diagnósticos histórico de epilepsia não são sempre certo; há controvérsias sobre o que é considerado uma quantidade aceitável de prova em apoio de tal diagnóstico.

Implicações legais

A maioria das pessoas diagnosticadas com epilepsia são proibidos por suas leis locais de veículos operacionais. No entanto, geralmente há exceções para aqueles que podem provar que eles tenham estabilizado sua condição. Aqueles poucos, cujas convulsões não causam prejuízo da consciência, ou cujas convulsões só surgem do sono, podem ser isentos de tais restrições, dependendo das leis locais. Há um debate em curso em mais de bioética que deve recair o ónus de garantir que um paciente de epilepsia não dirigir um carro ou pilotar um avião.

Em o US , as pessoas com epilepsia podem conduzir se suas apreensões são controlados com o tratamento e que cumpram os requisitos de licenciamento no seu estado. Quanto tempo eles têm que estar livres de crises varia em diferentes estados, mas é mais provável que seja entre três meses e um ano. A maioria dos 50 estados colocar o fardo sobre os pacientes a relatar sua condição de autoridades de licenciamento adequadas para que os seus privilégios podem ser revogados se for caso disso. Uma minoria de estados colocar o ônus da apresentação de relatórios sobre o médico do paciente. Depois de informação é realizado, geralmente é agência de licenciamento do condutor que decide revogar ou restringir a licença de motorista.

No Reino Unido , é da responsabilidade dos pacientes a informar a Agência Driver and Vehicle Licensing (DVLA) se eles têm epilepsia. As regras de DVLA são bastante complexas, mas em resumo, aqueles que continuam a ter convulsões ou que estão dentro de 6 meses da mudança de medicação pode ter sua licença revogada. Um médico que tenha conhecimento de que um paciente com epilepsia não controlada continua a unidade tem, depois de lembrar o paciente de sua responsabilidade, o dever de quebrar sigilo e informar o DVLA. O médico deve aconselhar o doente acerca da divulgação e as razões pelas quais a sua incapacidade para informar o organismo obrigado o médico para agir.

Epilepsia Legal Fundo Jeanne A. Carpenter Defesa da Epilepsy Foundation é dedicada a promover os direitos das pessoas com epilepsia, alterando práticas discriminatórias, políticas e leis e para acabar com a discriminação ea injustiça relacionada com epilepsia através da educação e maior acesso a serviços jurídicos para os indivíduos com epilepsia através de um sistema de referências gerenciadas e apoio jurídico para uma rede nacional de advogados comprometidos com esta causa.

Além disso, a Fundação Epilepsia é um defensor vigoroso para as pessoas com epilepsia. Nos Estados Unidos, a Fundação tem sido ativa no Congresso, do Poder Executivo, e os tribunais, focalizar a atenção sobre as necessidades das pessoas com epilepsia. Prioridades para a Fundação incluem: a disponibilidade de cuidados de saúde acessíveis de qualidade, a busca da cura, ea protecção dos direitos civis para as pessoas com epilepsia.

Investigadores importantes da epilepsia

• Jean-Martin Charcot
• John Hughlings Jackson
• Hans Berger
• Herbert Jasper
• Wilder Penfield
• H. Houston Merritt
• William G. Lennox
• Fritz E. Dreifuss